Wie tritt Anenzephalie auf?

Anenzephalie ist eine angeborene Fehlbildung, die zu den Neuralrohrdefekten gehört.

Nach der Befruchtung teilt sich die Eizelle in immer kleinere Zellen um eine Beere zu bilden. Diese Zellen wandern bis sich eine mehrere Schichten zählende Hohlkugel gebildet hat, deren äusserste Schicht man Ektoderm nennt. Danach beginnen verschiedene Differenzierungsvorgänge, damit aus diesen Zellen später Organe entstehen können (Organogese).

Das Neuralrohr bildet sich während der ersten Etappe der Organogese, zwischen dem 20. und dem 28. Tag.

Das Ektoderm verdickt sich und formt zwei Gewebe, der Neuroblast, aus dem sich das zentrale Nervensystem entwickelt, und der Epiblast, Vorgänger der Haut. Mit fortschreitender Zellteilung wird der Neuroblast dicker und breiter und bildet die birnenförmige Neuralplatte. Die Neuralplatte vertieft sich sodann in eine v-förmige Rinne entlang der Mittellinie, während die erhöhten seitlichen Ränder die zwei parallel verlaufenden neuronalen Falten bilden. Die neuronalen Falten biegen sich nach innen, bis sie sich gegenseitig berühren und verschmelzen. Das Neuralrohr ist entstanden. Das Neuralrohr wird von einer Haut überzogen und liegt nun im Inneren des Embryos. In der weiteren Embryonalentwicklung wird das Neuralrohr zum Rückenmark, dem Rückgrat, dem Gehirn und dem Schädel.

Ein Neuralrohrdefekt tritt auf wenn dieser Ablauf gestört ist und sich das Neuralrohr nicht vollständig schliesst. Das sich entwickelnde Gehirn oder Rückenmark (je nach Lokalisation des Defekts) liegt im Fruchtwasser frei. Die zwei häufigsten Neuralrohrdefekte sind Anenzephalie und Spina bifida.

Bei der Anenzephalie schliesst sich das obere Ende (Pol) des Neuralrohrs nicht. Die Kopfhaut, das knöcherne Schädeldach, die Hirnhäute, die beiden Gehirnhälften und das Kleinhirn fehlen, ein Rest des Gehirnstamms ist normalerweise vorhanden. Das bleibende Gehirngewebe liegt frei und ist nur von einer sehr feinen Membrane überzogen.

Fig 1 Embryo vom 19. bis zum 23. Tag. Am 19. Tag ist die Neuralplatte gut sichtbar, am 20. beginnt sich die Neuralrinne zu formen. Das Neuralrohr beginnt sich um den 22. Tag zu schliessen. Der obere Pol des Neuralrohrs wird später zum Schädel.

Fig 2 Schematische Querschnitte aufeinander folgender Entwicklungsstadien des Neuralrohrs.

Neuralplatte	Neuralrinne	Neuronale Falten	Neuralrohr

Fig 3 Schliessung des Neuralrohrs, Fotos. Querschnitte von Froschembryos. Einmal auf das Miniaturbild klicken, um es zu vergrössern.
Diese Bilder wurden mit der Erlaubnis von Lance Davidson verwendet.

Hier eine sehr instruktive Animation der Schliessung des Neuralrohrs: http://learningobjects.wesleyan.edu/neurulation/animation.php

Referenzen

Sadler TW, 1998. Mechanisms of neural tube closure and defects. Ment Retard Dev Disabil Res Rev 1998;4:247-53

Sadler, T.W., 2005. Embryology of Neural Tube Development. American Journal of Medical Genetics Part C 135C:2-8

Letzte Aktualisierung dieser Seite: 20.02.2019